Hospital Johns Hopkins: Trabalho Inovador Ajuda Médicos a Controlar Problemas Pulmonares na A-T

Problemas pulmonares causam enfermidade e morte em muitos pacientes com Ataxia-Telangiectasia (A-T). Entretanto, uma falta de informação do seguimento da doença pulmonar dos pacientes com A-T ao longo do tempo, tem limitado o conhecimento dos médicos sobre esses problemas críticos.

Com o objetivo de fornecer uma orientação especializada para o diagnóstico, avaliação e controle da doença pulmonar na A-T, a Dra. Sharon McGrath-Morrow e colaboradores do Centro Clínico da A-T recentemente publicaram um artigo de excelência no jornal "Pediatric Pulmonology." Esse artigo descreve o que eles descobriram observando muitos pacientes com A-T e anotando as similaridades com doenças pulmonares já conhecidas e bem estudadas.

Dra. McGrath também apresentou os resultados de sua equipe em um recente workshop e preconizou vários passos para outros médicos seguirem. Muitos fatores podem predispor as pessoas com A-T à doença pulmonar. Entre eles estão a susceptibilidade às infecções, a baixa resposta imunológica, aspiração recorrente (sólidos ou líquidos escapando pela traqueia), e eliminação precária da secreção do trato respiratório.

Muitos desses fatores também contribuem para a progressão de outras doenças do pulmão tais como enfisema e fibrose pulmonar (formação de excesso de tecido conectivo fibroso). Esclarecer o impacto desses fatores na doença pulmonar e sua progressão na A-T pode ajudar os pesquisadores a descobrir novas maneiras de melhorar ou estender a vida dos pacientes.

Em seu artigo, Dra. McGrath descreveu três tipos de patologias do pulmão nos pacientes com A-T que requerem estudos adicionais: 1) infecções recorrentes dos seios da face e pulmão e bronquiectasias (que inclui a destruição do tecido elástico e músculos dos pulmões), 2) Doença Intersticial Pulmonar (DIP) (implica em lesão no tecido pulmonar e espaço ao redor dos alvéolos dos pulmões) e Fibrose Pulmonar, e 3) Doença Pulmonar associada a problemas neuromusculares. Na A-T, dois ou mais desses problemas são vistos com frequência em um mesmo paciente.

Problemas Sinopulmonares - Em pacientes com A-T que tem problemas Sinopulmonares recorrentes e bronquiectasias, os pesquisadores precisam determinar o quanto é efetivo o tratamento antimicrobiano agressivo para exacerbações agudas e o papel de um regime de profilaxia antibiótica de longo prazo quando uma colonização bacteriana seja comprovada ou não. Dra. McGrath também sugeriu que os pesquisadores investiguem o uso de anti-inflamatório para reduzir inflamação de pulmão na A-T.

Doença Intersticial Pulmonar - Dra. McGrath também enfatizou que são necessárias mais opções de tratamentos para os pacientes com A-T que têm a DIP que inclui a tosse seca crônica, respiração rápida, falta de ar no esforço físico, hipoxemia (concentração de oxigênio excepcionalmente baixa), e crepitações, na ausência de infecções bacteriana ou viral. Também precisam ser avaliadas a responsividade ao corticoide, terapia ideal com corticoide e o uso de doses imunomoduladoras de gamaglobulina e hidroxicloroquina. Devem também ser realizados estudos que caracterizem 1) as formas únicas de DIP encontradas na A-T e 2) o uso de biomarcadores tais como soro KL-6 e proteínas surfactantes A e D como indicadores da progressão da patologia e fatores de risco que desenvolvem a DIP.

Musculatura Respiratória Fraca - Pacientes com A-T com músculos incoordenados ou fracos que prejudiquem suas Vias Aéreas Superiores precisam ser identificados precocemente, pois eles podem ter um alto risco de apresentar uma recuperação difícil ou demorada de uma doença respiratória.

Tosse ou engasgos com refeições nesses indivíduos podem sugerir um déficit na deglutição e a tendência de desvio da comida pela traqueia.

Dra. McGrath gostaria que os pesquisadores se dedicassem em avaliar:

1. O momento ideal de instituir medidas de desobstrução pulmonar regulares tais como fisioterapia respiratória, terapia com a válvula de Flutter, e dispositivos de assistência à tosse;
2. A utilidade da colocação de um tubo gástrico;
3. A identificação de métodos que podem estabilizar ou melhorar a força muscular, tais como exercícios ou dispositivos que aumentem a força muscular expiratória e estratégias para melhorar a função de deglutição.

Por último, Dra. McGrath percebeu que, para que aconteçam esses estudos extremamente necessários, os vários centros que tratam pacientes com A-T ao redor do mundo precisam trabalhar juntos para melhorar a maneira que a doença pulmonar é avaliada e administrada. Além disso, um registro internacional que inclua todos os indivíduos com A-T poderia obter informações valiosas sobre o desenvolvimento dessa patologia relacionado aos problemas pulmonares, e deixá-las disponíveis aos pesquisadores. Isso ajudaria os cientistas a gerar novas ideias e serviria como uma referência para o recrutamento de pacientes para estudos clínicos multicêntricos.

Referência: McGrath-Morrow, S.A., Gower, W.A., Rothblum-Oviatt, C., Brody, A.S., Langston, C., Fan, L.L., Lefton-Greif, M.A., Crawford, T.O., Troche, M., Sandlund, J.T., e colaboradores (2010). Avaliação e Administração da Doença Pulmonar na Ataxia Telangiectasia.

- Ver mais em: www.atcp.org