ATAXIA-TELANGIECTASIA E FONOAUDIOLOGIA

Fonoaudióloga responsável: Maria Lúcia T. Nishinaka Fernandes
Fonoaudióloga – Mestranda em Ciências Aplicadas a Pediatria pela UNIFESP/EPM
Supervisão: Prof. Dra. Beatriz Tavares Costa Carvalho

SINTOMAS

• Dismetria ou tremores de intenção: Difuldade para definir direção, extensão, força, e tempo de um movimento de forma precisa. O paciente não consegue chegar a um alvo ou ele é ultrapassado ou usa muita força e bate no alvo ou usa força a menos e não consegue segurar o objeto;
  
  
• Iniciação e realização lenta de movimentos voluntários;
  
  
• Hipotonia postural e facial: flacidez da musculatura do corpo e da face;
  
  
• Disartria: incapacidade de articular as palavras de maneira correta;
  
  
• Dificuldade de mastigar determinados alimentos;
  
  
• Sialorréia: é a perda não intencional de saliva pela cavidade oral ou a bába;
  
  
• Problemas respiratórios que dificultam a coordenação da sucção, mastigação e deglutição;
  
  
• Dificuldades para tossir com eficiência

Os indivíduos com A-T apresentam inicialmente a disfagia funcional oral, onde há uma dificuldade de preparação do bolo alimentar devido à alteração muscular e das estruturas da boca (céu da boca, dentes, vestíbulos, entre outras). Estes indivíduos demoram mais para mastigar alimentos. Alguns não conseguem comer todas as consistências, deixam escapar o alimento e/ou líquido para fora da boca, e muitas vezes nem percebem que o fazem. Engolem, mas não com eficiência, necessitam engolir várias vezes para limpar a boca e mesmo assim ainda sobram restos de alimento.

Com a progressão da doença a deglutição pode  piorar, apresentando sintomas como engasgos e tosses. É a disfagia na fase faríngea, onde há a dificuldade de coordenação da respiração com a deglutição na região da garganta. Este tipo de disfagia pode, em alguns casos, ser mais acentuado para líquidos do que para sólidos, associando-se aos fenômenos de regurgitação nasal e aspiração pulmonar do conteúdo alimentar.

Ou seja, a disfagia pode trazer complicações como a desnutrição, desidratação e complicações respiratórias.

Em um estudo, da Johns Hopkins University (2008), observou-se que dentre indivíduos com A-T que apresentaram disfagia, uma grande porcentagem apresentava-a na forma silenciosa, onde o indivíduo não percebe que o alimento está indo para o lugar errado, isto é, disfagia orofaríngea grave.
A coordenação das funções, principalmente da respiração, sucção, mastigação e deglutição, durante o processo de alimentação, é essencial para fornecer a nutrição e alimentação adequadas e para prevenir a aspiração pulmonar e sua sequela.

PESQUISA EM ANDAMENTO

Atualmente está sendo desenvolvida uma pesquisa na UNIFESP, na área da fonoaudiologia, no campo da Motricidade Orofacial, cujo foco é a reabilitação ou a habilitação de todas as funções estomatognáticas (respiração, sucção, deglutição, mastigação e fonação), adequando a postura, a mobilidade e o tônus muscular do complexo orofacial que atuam diretamente nessas funções. O método de tratamento para este estudo é baseado na Terapia de Regulação Orofacial e Corporal no Conceito Castillo Morales, associada à estimulação do fluxo aéreo nasal e exercícios específicos para cada paciente.

O intuito é melhorar as condições musculares para prevenir a disfagia grave precoce e melhorar a qualidade de vida destes indivíduos.
Existem várias abordagens terapêuticas, sendo que algumas retratam a importância significativa do trabalho de adequação da postura corporal para a reabilitação funcional das estruturas do complexo orofacial:

O nariz deve estar sempre descongestionado. Em alguns casos o paciente pode estar com um fluxo aéreo nasal inadequado. O déficit aéreo nasal pode prejudicar no processo da mastigação, sucção, deglutição e fala. O paciente pode vir a ter cárie dentária decorrente da mudança do PH da boca, déficit do olfato e do paladar, prejudicando na alimentação.

Certificar-se de que o paciente está mastigando dos dois lados alternadamente, de preferência usando os dentes do fundo e de boca fechada, pois haverá uma movimentação maior, fortalecendo a língua, melhorando a

Deve ser observada cuidadosamente. Não pode haver engasgos, tosse ou movimentos como se o paciente estivesse engolindo algo grande. Deve-se sempre ter uma formação adequada do bolo alimentar, com bom envolvimento da saliva e boa trituração. Se necessário, o paciente deve engolir várias vezes para que não haja resíduos alimentares dentro da boca, e o líquido deve ser colocado em pequenos goles para que ele não engasgue. Tomar cuidado com alimentos que tenham mais de duas consistências como sopas com pedaços de legumes, carne e líquido. O paciente deve engolir sempre de boca fechada para que não haja escape do alimento e/ou do líquido.

O paciente deve aprender a sugar, de boca fechada, todos os resíduos da boca conjuntamente com a saliva, da nasofaringe e da laringe antes de engolir. Em alguns casos é bom utilizar o copo com canudo.

A fonoaudiologia, conjuntamente com a nutrição, fisioterapia, terapia ocupacional e a psicoterapia, constitui uma medida adjuvante ao tratamento medicamentoso no acompanhamento terapêutico de pacientes com A-T.